卵巢睾丸组织学瘤 1 例

1 传白病通大公报病王以， 22 岁，因咽酮下降时 7+ 同月，磁体共振显像( MＢI) 预设左 一侧可用燥块 2+同月，燥块升高 3 天于 2017 年 9 同月 21 日登我宅** 一科。既往同元月连续病态，末次同元月 2017 年 8 同月 26 日。未婚， G0P0。 7+同月前无显著有鉴于此消失唇周额头较前浓密喜咽酮停滞病态下降时， 于我宅诊所看病，**一科查体: 阴囊、、阴囊颈但会，阴囊前 位，但会大小，双一侧可用四区未曾及寡常。经 B 微检查和: 未曾见寡 常。尽快随访。每同月定时检查和病态激以次及**一科 B 微， 随访过程之前咽 酮同步进行病态下降时( 2017 年 9 同月 22 日咽酮个数:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 同月至 8 同月行 B 微检查和，仅有推测左边受精卵母线粒体内实病态九成位， 2017 年 4 同月、 5 同月、 9 同月 B 微检查和未曾见寡常。2017 年 7 同月 3 日勺腔磁体 共振显像( MＢI) 检查和示: 左边可用四区下颚，大小分之一为 1. 6 cm× 1. 7 cm 回避良病态病态病性疾病，浆膜下肌疣? 病态桑间疏松疣? 2017 年 9 同月 18 日勺腔 MＢI 检查和示: 左边可用四区实病态类圆形燥 块影，大小分之一为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界部分欠清，排列成长 T2 信号 影。横切面扩散加权显像( DWI) 排列成低信号，提低扫描不仅有匀微强 化时。回避病态病性疾病，且与前片( 2017 年 7 同月 3 日) 比较，病灶 有升高。随访后曾消失两次寡常不止，色鲜红，量少。登 宅病症为左可用包块人口为120人: 病态桑间疏松? 受精卵母线粒体癌? 病危后查 体: 唇周、双上肢及毛发增低，反驳提低，没有人稀 拉长、 人声变粗、升高等男病态化时注记现，无黑棘皮性疾病及库欣综合 王以注记现。癌谱、 CA125、人附咽蛋白 4( HE4) 、性腺生成以次( LH) 、 受精卵泡刺激以次( FSH) 、孕酮、激以次、甲酸注记雄酮( DHAES) 、甲状 腺功能等未曾见寡常。于 2017 年 9 同月 25 日行泌尿系统探查+左边受精卵母线粒体剥除 法术。法术之前见: 阴囊、左一侧可用及左边输受精卵管外禅但会，左边受精卵母线粒体 注记面平整。法术之前冰封预设左受精卵母线粒体间疏松线粒体疣。剖视标本: 大小分之一 3 cm×2 cm×2 cm，排列成淡黄绿色，注记面平整，疏松软， 可扪及疏松粗下颚。法术后病变检查和: 左受精卵母线粒体阴囊间疏松线粒体疣，见 个别反应器分裂像( 见图 1) 。免疫组化时检查和: CK 小灶( +) ，上皮细 细胞反应器膜抗原( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，见图 2) ， CD117 ( +) ，抑制作用以次－A( ainhibin，见图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，马氏铬以次 A( CGA)( －) ，微管以次( SYN)( －) ， CＢ( +，见图 4) ， Ki67 5%，类 生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因法术之前冰封预设受精卵母线粒体良病态，回避病王以年青、未曾不育， 与病王以及其家种属互动后，仅行左边受精卵母线粒体剥除法术，未曾同步进行另有 统不宜于活检( 探查勺腹腔腹膜及勺腔/腹主动脉路旁淋巴结无增 大) 。法术后第 2 天检查和咽酮恢旋但会准确度( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 同月，无患。2 叛 论受精卵母线粒体阴囊间疏松线粒体疣又叫泰普线粒体疣( leydig cell tumor) ， 是一种稀有的受精卵母线粒体线粒体，而受精卵母线粒体线粒体种属 于病态桑间疏松之前的一个子类。受精卵母线粒体线粒体大分之一九成 所有受精卵母线粒体的 0. 1%［1］，根据 2003 年世界卫生组织受精卵母线粒体 归登将它分成 3 个亚型: 间疏松性腺疣、受精卵母线粒体阴囊间疏松线粒体疣和 非普寡线粒体疣，其之前受精卵母线粒体阴囊间疏松线粒体疣九成受精卵母线粒体 线粒体的 15% ～ 20%［2］。该病十分稀有，失忆性疾病潜藏，且临床 注记现多不典型，现有国内外大公报道案例不多，临床上易病状、漏诊或 以致于医疗。因此通过学习该传白病认识其黄疸及病变学普 王以，对外科手法术和预后有本质。现有研究推测女病态男病态化时意味著由受精卵母线粒体和甲状腺间有关病性疾病 激起，定位激起男病态化时的低咽酮儿童和 40～50 岁的性工作者［7］，疣体大，有时候是侵袭病态，也喜有库欣综合 王以，进展非常进一步，几乎是致命的［8］。本例病王以为育龄期女病态， 法术前检查和预设只不过血清咽酮下降时，血清甲酸注记雄酮和甲酸 注记雄酮仅有但会，且头部 B 微及 MＢI 检查和仅有未曾预设甲状腺病性疾病， 因此可与甲状腺间有关病性疾病激起的女病态男病态化时间有辨识。与支 持-泰普线粒体( sertolileydig cell tumor) 间有比，受精卵母线粒体阴囊间疏松 线粒体疣间有关咽酮病因的失忆性疾病没有人那么突然，且程度较驭，有 时意味著停滞存在多年［9］。本例病王以女病态男病态化时病因注记现并不 显著，仅以毛发增低为主要黄疸，且病因驭，发病早期头部 微声未曾能推测受精卵母线粒体九成位病态病性疾病。因此，临床上必需与其他激起低 咽酮血性疾病的疾病间有辨识，如多囊受精卵母线粒体综合王以( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天病态甲状腺增低性疾病、受精卵母线粒体滤泡膜线粒体增生 性疾病、黑棘皮性疾病、库欣综合王以等［3］。 受精卵母线粒体阴囊间疏松线粒体疣的确诊就此必需借助于组织病变学病症。 其大略禅: 疣体大多＜5 cm，平仅有 2. 4 cm。排列成界限明了的孤立 下颚，疏松地软，切面排列成黄绿色、红棕色、甚至黑色。较大的内 可消失并发性疾病、坏死。本例病王以法术后标本剖视与上述基本间有符。 受精卵母线粒体阴囊间疏松线粒体疣是完全或主要由含 Ｂeinke 升华的泰普细 细胞反应器构成的，根据牵涉到部位的不同， Sternberg 等［10］将受精卵母线粒体咽 井间疏松线粒体疣分成门线粒体型和非门线粒体型 2 个亚型。镜检: 燥 疣线粒体多边形，充斥或巢状排列。疣线粒体细胞反应器反应器圆，居之前，常深 白， 可含单一小反应器仁。反应器的大小、形态都有驭－之前度变寡，偶尔 可见无法解释反应器或多反应器疣线粒体，反应器分裂熊稀有。线粒体疏松独特，马氏酸 病态，；还有少量脂疏松; 细胞反应器疏松内可含独特的脂褐以次。细胞反应器疏松内假包 涵体为泰普线粒体分化时的构造病态注记现之一，其图例构造与红线粒体 有几分间有似，铁苏木以次白显示更完整，有的包涵体排列成半球形， 意味著是 Ｂeinke 升华的前体。半数以上的传白病可以消失典型的 的 Ｂeinke 升华，注记现为马氏酸病态的棒状相关联物。这些线粒体有时候 弥散原产，但偶尔可见线粒体反应器成簇聚集、被无反应器马氏酸病态四范围所 分隔，即使未曾推测 Ｂeinke 升华。这种结构模式也低度预设受精卵 巢阴囊间疏松线粒体疣［9］。仅仅借助于 HE 白标本对该病的病症 兼具较低的难度，必需借助于免疫组化时来进一步完全一致病症。正如本 例病王以法术后病检通大公报右图，免疫组化时 VIM、 αinhibin、 CＢ， SF-1 是兼具较低的增益和普寡病态的指标，其阳病态仅有预设病态桑－间 疏松不育尽快、绝经后的性工作者可选择全阴囊加双一侧可用输受精卵管或全 面不宜于动手法术，法术后须要补充辅助病态外科手法术( 化时疗、放疗或激以次治 疗) 。而对于有不育尽快的年青女病态，可选择患一侧可用输受精卵管 或患一侧受精卵母线粒体剥除法术。本例病王以为育龄期女病态，仍未曾不育， 有微强烈的不育早日。为适度降低对不育能力的损害，结合 法术之前冰封结果为左受精卵母线粒体间疏松线粒体疣，在与病王以及其家种属互动后 就此要求施行患一侧受精卵母线粒体剥除法术，惟有未曾扩大动手法术适用范围结束手 法术。法术后病检结果示: 受精卵母线粒体阴囊间疏松线粒体疣( 左受精卵母线粒体) ，法术后代为 以密切随访血清咽酮及**一科 B 微检查和( 每同月检查和病态激以次及** 一科 B 微，停滞半年未曾推测患及分散则每 3 个同月 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。法术后第 2 天检查和咽酮恢旋但会准确度，随访 8 同月， 无患。故对于该类，临床上多以动手法术为主，动手法术方式则不宜 反应器心内容。法术后病王以咽酮可恢旋至但会准确度，男病态化时病因消失， 预后好，很少牵涉到分散及患，而法术后随访对于疾病的预后、旋 发及分散则至关重要。 综上，尽管受精卵母线粒体阴囊间疏松线粒体疣十分稀有，现有的典籍大公报 道数量有限，但通过该传白病的学习，对于任何观众群女病态一旦 消失血清咽酮下降时喜女病态男病态化时注记现， 仅有不宜激起临床医师驭视， 避免病状、 漏诊及以致于医疗。同时对于受精卵母线粒体阴囊间疏松线粒体疣的 外科手法术不宜反应器心内容， 法术后随访对于预后及患风险的检验至关重要。参考典籍略。早期出处：马彬彬，君 辉，受精卵母线粒体阴囊间疏松线粒体疣 1 例[J], 实用**产一科时尚杂志 2019，35（5）：395-396.